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MilliporeSigma
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MABE70

Sigma-Aldrich

Anticorps anti-MBNL1, clone 4A8

clone 4A8, from mouse

Synonyme(s) :

muscleblind-like (Drosophila), muscleblind (Drosophila)-like, muscleblind-like protein 1, Triplet-expansion RNA-binding protein

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About This Item

Code UNSPSC :
12352203
eCl@ss :
32160702
Nomenclature NACRES :
NA.41

Source biologique

mouse

Niveau de qualité

100

Forme d'anticorps

purified immunoglobulin

Type de produit anticorps

primary antibodies

Clone

4A8, monoclonal

Espèces réactives

human

Technique(s)

immunocytochemistry: suitable
western blot: suitable

Isotype

IgG1κ

Numéro d'accès NCBI

NP_997176

Numéro d'accès UniProt

Q9NR56

Conditions d'expédition

wet ice

Modification post-traductionnelle de la cible

unmodified

Informations sur le gène

human ... MBNL1(4154)

Description générale

''Muscleblind'' 1 (MBNL1) est un membre de la famille de protéines ''muscleblind''. MBNL1 est impliquée dans l'épissage alternatif des pré-ARNm et induit soit l'activation soit la répression de l'épissage sur des cibles de pré-ARNm spécifiques. Cette protéine contient quatre doigts de zinc de type C3H1 et se lie aux répétitions étendues de CUG dans l'ARN. Une expression élevée de MBNL1 a été observée dans le muscle cardiaque et le muscle squelettique, ainsi que dans les myoblastes en cours de différenciation. MBNL1 est connue pour être impliquée dans la pathogenèse de la dystrophie myotonique de type 1 (DM1). Pour les personnes atteintes de ce trouble musculaire, MBNL1 est séquestrée par des ARN de DMPK qui contiennent des expansions répétées de triplets CUG.

Immunogène

Protéine entière recombinante correspondant à la protéine MBNL1 humaine.

Application

Analyse par immunocytochimie :
une dilution au 1/4 d'un lot représentatif a permis de détecter MBNL1 dans des cellules de dystrophie myotonique. Avec la permission du Dr Ian Holt, Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease.
L'anticorps anti-MBNL1, clone 4A8, est un anticorps monoclonal de souris pour la détection de la protéine MBNL1 (muscleblind-like protein 1), également connue sous le nom de protéine de liaison à l'ARN à expansion de triplets ; il a été validé en WB et en ICC.

Qualité

Produit évalué par western blotting sur du lysat de cellules HEK293.

Analyse par western blotting : une dilution au 1/10 000e de cet anticorps a permis de détecter MBNL1 dans 10 µg de lysat de cellules HEK293.

Description de la cible

Poids réel (observé) : ~39 kDa

Forme physique

Format : purifié

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Code de la classe de stockage

12 - Non Combustible Liquids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 1

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

Certificats d'analyse (COA)

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